Амилоидоз желудочно кишечного тракта

Амилоидоз – системное заболевание с поражением многих органов и различных тканевых структур, характеризующееся нарушением белкового обмена и внеклеточным отложением в них сложного белково-полисахаридного комплекса.

Амилоидоз желудочно-кишечного тракта Поражение пищеварительной системы встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее отделов (языка – макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну из многих локализаций процесса (одновременно имеет место амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и других органов и тканей).

При амилоидозе пищевода характерны дисфагия (нарушение глотания) при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при еде лежа, появление отрыжки. При рентгенологическом исследовании пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и пищеводные кровотечения.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления амилоидоза желудка:

ощущение тяжести в эпигастральной области после еды

диспепсические расстройства

при рентгенологическом исследовании – сглаженность складок слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации содержимого из желудка

Осложнениями заболевания являются амилоидные язвы желудка, желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью желудка, реже – опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии (выявление амилоидоза).

Амилоидоз кишечника – частая локализация этого заболевания. Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула – запорами или упорными поносами.

При исследовании кала выявляется выраженная стеаторею, амилорею, креаторею – вещества, которые в норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия, лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ, гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия (снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение концентрации кальция).

Источник

Полный текст статьи:

Эндоскопическая семиотика гастроинтестинального амилоидоза

Аникина М.С., ГБУЗ НСО «Государственная Новосибирская областная клиническая больница», 2019 год

Аннотация. В обзоре рассмотрены основные эндоскопические проявления гастроинтестинального амилоидоза.

Амилоидоз — патологический процесс, который характеризуется внеклеточным отложением в органах и тканях аномального фибриллярного белка амилоида, состоящего из нерастворимых фибриллярных протеиновых скоплений с широкой антипараллельной β-складчатой структурой. На сегодняшний день идентифицирован 31 аутологичный белок, который может приводить к формированию локальных или системных амилоидных отложений. Диагностика амилоидоза базируется на гистологическом исследовании биоптатов и обнаружении характерного яблочно-зеленого двойного лучепреломления в очагах амилоидных скоплений при исследовании в поляризованном свете после окрашивания конго красным [1].

С клинических позиций целесообразно разделение амилоидоза на системные (генерализованные) и локальные формы. Среди системных форм выделяют АА-, AL-, АТТR- и Аβ2М-амилоидоз (диализный) [2].

Распространенные причины АА-амилоидоза — хронические воспалительные заболевания и инфекции, в том числе ревматоидный артрит, болезнь Крона и туберкулез. В группу АА-амилоидоза, помимо вторичного реактивного амилоидоза, входят:

· амилоидоз в рамках периодической болезни — средиземноморской лихорадки (заболевание с рецессивным типом наследования, распространенное среди выходцев из района Средиземного моря, армян и евреев, характеризующееся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах, с развитием амилоидоза у 40% больных);

· амилоидоз при синдроме Макла — Уэльса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой);

· амилоидоз при некоторых других редких заболеваниях — TRAPS, гипер-IgD-синдроме и др.

Группа AL-амилоидоза включает:

· первичный (идиопатический) амилоидоз;

· амилоидоз при миеломной болезни и В-клеточных опухолях (болезнь Вальденстрёма и др.) [2, 3].

Группу наследственного АТТR-амилоидоза составляют:

· семейная амилоидная полинейропатия;

· реже кардиопатия и нефропатия, наследуемые по аутосомно-доминантному типу;

· системный старческий амилоидоз [2].

Фактически каждый орган или ткань могут вовлекаться в патологический процесс. Проявления системного амилоидоза включают слабость, потерю веса, нефропатию, кардиопатию, нефропатию и артропатию — все могут быть рефрактерными [4]. Среди больных системным амилоидозом очень распространено поражение желудочно-кишечного тракта. Преимущественно поражается тонкая кишка [5–7]. Симптомы обычно неспецифичны: макроглоссия, дисфагия, боль в животе, кровотечение, запор, диарея и мальабсорбция. Клинические и эндоскопические особенности обусловлены формой отложения амилоида [8, 11]. Отложение амилоида в слизистых оболочках, подслизистой основе и muscularis propria доминирует при AL-амилоидозе, приводя к полиповидным выступам и утолщению складок Керкринга (циркулярных складок тонкой кишки, см. рис. 1, 2), формированию подслизистых гематом и язв. Образование гематом происходит вследствие повышения ломкости сосудов в зонах отложения амилоида. Язвы вторичны по отношению к гематомам (рис. 3–5) [9, 17].

Рисунок 1. AL-амилоидоз [3].

A — при ЭГДС в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки визуализируются характерные множественные желтовато-белые полиповидные выпячивания и утолщения.

B — гистологическое исследование (окраска гематоксилином и эозином, увеличение × 40): выраженное гомогенное эозинофильное отложение в слизистой и подслизистой оболочках.

C — при исследовании в поляризованном свете после окрашивания конго красным выявлено характерное яблочно-зеленое двойное лучепреломление в очагах амилоидных скоплений.

Рисунок 2. AL-амилоидоз толстой кишки у женщины 80 лет [3].

A — на колоноскопии выявлена округлая язва в слепой кишке.

B — пятнистое желтовато бляшкообразное инфильтративное поражение (указано стрелками) на фоне неизмененной слизистой в поперечной ободочной кишке.

C — мелкая подслизистая гематома в пределах бляшкообразной эритемы в сигмовидной кишке.

D — биопсия поражения толстой кишки, демонстрирующая аморфное эозинофильное отложение в слизистой и подслизистой оболочке (HE, × 100).

E — окрашивание конго красным с амилоидным отложением, × 100.

Рисунок 3. AL-амилоидоз у 80-летнего мужчины [17].

Экстренная колоноскопия, проведенная пациенту 80 лет с гематохезией и поражением сердца, выявила множественные подслизистые гематомы толстой кишки.

Рисунок 4. AL-амилоидоз у 80-летнего мужчины, повторная колоноскопия [17].

Повторная колоноскопия, проведенная через неделю после прекращения антикоагулянтной терапии, показала более мелкие и плоские подслизистые гематомы и развитие неглубоких язв (желтые стрелки).

Рисунок 5. AL-амилоидоз [9].

Колоноскопия выявила два типа язвенных поражений в поперечной ободочной кишке: язву неправильной формы с подслизистой гематомой (A, B) и резко очерченную язву с небольшой подслизистой гематомой (C, D). Предполагают, что такой полиморфизм изменений отражает время возникновения дефектов слизистой толстой кишки при AL-амилоидозе. Следует считать гематому первичной по отношению к язве (B, D — хромоскопия с индигокармином). ##это подрисуночная подпись##

Для AA-амилоидоза характерны зернистые отложения амилоида в слизистых оболочках, которые приводят к зернистости и хрупкости слизистой оболочки и эрозиям (рис. 6–8).

Рисунок 6. АА-амилоидоз у женщины с ревматоидным артритом [3].

A — ЭГДС: в антральном отделе желудка выявлена язва округлой формы, окруженная венчиком гиперемии. Гистологическое исследование подтвердило отложение амилоида.

B — ЭГДС: мелкозернистая слизистая оболочка в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишки.

C — биопсия из двенадцатиперстной кишки выявила выраженные аморфные эозинофильные отложения в слизистой оболочке (HE, × 100).

D — отложение амилоида (окрашивание конго красным, × 100).

Рисунок 7. АА-амилоидоз у 45-летнего мужчины с семейной средиземноморской лихорадкой [3].

A — рыхлая зернистая слизистая оболочка в нисходящей ветви двенадцатиперстной кишкой.

B — более близкий фокус, демонстрирующий белесоватые расширенные ворсинки с множественными красноватыми эрозиями.

Рисунок 8. АА-амилоидоз у мужчины 55 лет с семейной средиземноморской лихорадкой. [3].

Очаговая гиперемия по ходу подслизистых вен. Гистопатологическое исследование подтвердило отложение амилоида.

В результате AL-амилоидоз обычно проявляется констипацией, в то время как для АА-амилоидоза больше характерны диарея и мальабсорбция [8, 9].

В середине шестидесятых годов биопсия прямой кишки была введена в диагностический алгоритм выявления амилоидоза [11]. Благодаря широкому внедрению гастроинтестинальной эндоскопии стало известно, что амилоидные отложения могут обнаруживаться также и локально в различных отделах желудочно-кишечного тракта, следовательно, ректальная биопсия не является абсолютно достоверным способом диагностики амилоидоза [1]. Таким образом, для его диагностики необходим не только осмотр прямой кишки с обязательным забором биопсии, но и качественная тотальная колоноскопия. Подготовка толстой кишки к исследованию у пациентов с подозрением на амилоидоз — непростая задача. Поражение почек служит основным проявлением АА-амилоидоза, при AL-амилоидозе нефропатия отмечается не менее часто, чем поражение сердца [1].

Действенная альтернатива полнообъемным препаратам ПЭГ — применение малообъемного препарата ПЭГ с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) [12–15]. Недавнее исследование показало, что применение полиэтиленгликоля с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) не влияет на скорость клубочковой фильтрации, при этом обладает значительно лучшей переносимостью и приемлемостью. Таким образом, полиэтиленгликоль с аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®) — безопасный выбор для подготовки кишечника перед колоноскопией у пациентов с нарушениями функции почек [16].

Выводы

Амилоидоз — патологический процесс, который характеризуется внеклеточным отложением в органах и тканях аномального фибриллярного белка амилоида. Фактически каждый орган или ткань могут вовлекаться в патологический процесс. Среди больных системным амилоидозом очень распространено поражение желудочно-кишечного тракта. Клинические и эндоскопические особенности обусловлены формой отложения амилоида. Отложение амилоида в слизистых оболочках, подслизистой основе и muscularis propria доминирует при AL-амилоидозе, приводя к полиповидным выпячиваниям и утолщению складок Керкринга, формированию подслизистых гематом и язв. Образование гематом происходит вследствие повышения ломкости сосудов в зонах отложения амилоида. Язвы вторичны по отношению к гематомам. Для AA-амилоидоза характерны зернистые отложения амилоида в слизистых оболочках — это приводит к зернистости и хрупкости слизистой оболочки и эрозиям. Для диагностики амилоидоза необходим не только осмотр прямой кишки с обязательным забором биопсии, но и качественная тотальная колоноскопия. Подготовка толстой кишки к исследованию у пациентов с подозрением на амилоидоз непроста из-за проявлений нефропатии. Для подготовки к колоноскопии возможно использовать малолитражный ПЭГ с раствором электролитов и аскорбатным комплексом (МОВИПРЕП®).

Источник