Нейроэндокринные опухоли желудочно кишечного тракта

Клиническая картина (совокупность симптомов) зависит от вида опухоли.

• Карциноиды. Характеризуются специфическим карциноидным синдромом, в который входят:
  • приливы (периодически возникающее чувство сильного жара в верхней половине тела);
  • диарея (частый жидкий стул);
  • боли в животе;
  • поражения клапанов сердца;
  • телеангиэктазии (стойкое расширение мелких сосудов кожи);
  • шумное, затрудненное дыхание;
  • пеллагра (заболевание, вызванное недостатком витамина РР (никотиновой кислоты), характеризующееся потемнением и шелушением кожи, диареей, болями вдоль позвоночника и т.д.).
  • Также карциноиды могут проявляться неспецифическим карциноидным синдромом, который сочетает в себе:
    • головные боли;
    • слезотечение;
    • бронхоспазмы (резкие кратковременные сужения бронхов – трубчатых образований, по которым воздух поступает в легкие).

• Инсулинома – характеризуется гипогликемическими симптомами (связанными с резким падением уровня глюкозы в крови), которые делятся на:
  • нейрогликопенические симптомы (наступающие вследствие нарушения снабжения мозга глюкозой) – головная боль, невозможность сосредоточиться, спутанность сознания,
  • адренергические симптомы (комплекс реакций  нервной системы в ответ на гипогликемию) –  сердцебиение, тошнота, потливость, сильное чувство голода.
• Випома – проявляется следующими симптомами:
  • изнуряющие поносы (« эндокринная холера») — диарея практически постоянная, при употреблении пищи по объему может достигать 3-4 литров в сутки, натощак — 1 -1,5 литра;
  • эритема (покраснение) кожи головы и туловища;
  • судороги.
• Соматостатинома – проявляется следующими признаками:
  • сахарный диабет;
  • снижение веса;
  • стеаторея;
  • желчнокаменная болезнь;
  • боли в левом подреберье.
• Глюкагонома – проявляется следующей симптоматикой:
  • снижение веса;
  • сахарный диабет;
  • диарея;
  • дерматиты (группа воспалительных поражений кожи, проявляющихся кожными высыпаниями, зудом, сухостью кожи и другими симптомами);
  • стоматит (воспаление слизистой оболочки полости рта).
• Гастринома – обычно приводит к возникновению язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки со следующими симптомами:
  • интенсивные боли в верхних отделах живота;
  • диспептические явления (изжога, отрыжка, тошнота);
  • диарея;
  • стеаторея.

На поздних стадиях всех вышеперечисленных опухолей выявляется опухолевая интоксикация (отравление). Для нее характерны следующие симптомы:

• общая слабость, быстрая утомляемость и потеря интереса к привычной работе, депрессия, психическая заторможенность (замедленность реакций), головные боли и головокружения, нарушение сна (сонливость днем, бессонница ночью);
• снижение аппетита вплоть до анорексии, кахексии;
• цианоз (посинение) и бледность кожных покровов, возможно их пожелтение;
• сухость слизистых оболочкек рта, носа, глаз;
• повышение температуры тела (от субфебрильной (37º С) до гектической (39º С и выше));
• повышенная потливость (гипергидроз), особенно по ночам;
• различные типы анемии;
• снижение иммунитета и, как результат, сопротивляемости организма инфекциям;
• тошнота и рвота.

Выделяют 2 большие группы нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта.

• Карциноиды :
  • карциноиды пищевода;
  • карциноиды поджелудочной железы;
  • карциноиды желудка;
  • карциноиды 12-перстной и тощей кишки;
  • карциноиды дистального (нижнего) отдела тощей и подвздошной кишок;
  • карциноиды толстой и прямой кишок;
  • карциноиды аппендикса (червеобразного отростка).

• Опухоли поджелудочной железы:
  • инсулинома;
  • випома;
  • соматостатинома;
  • глюкагонома;
  • гастринома.

• Анализ анамнеза заболевания и жалоб пациента (когда (как давно) появились симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
• Лабораторные данные.
  • Анализ крови на серотонин (биологическое вещество, являющееся нейромедиатором (регулятором нервных процессов)) – выявляет повышение уровня серотонина в крови.
  • Исследование мочи на метаболиты (продукты обмена) серотонина выявляет их наличие.
  • Анализ крови на хромогранин А (маркер нейроэндокринных опухолей, то есть вещество, однозначно указывающее на наличие нейроэндокринной опухоли) – выявляет повышение концентрации в крови хромогранина А. 
  • Определение уровня экскреции нейронспецифической енолазы (NSE) — формы фермента (белка, ускоряющего химические реакции в организме) енолазы, принимающей участие в расщеплении глюкозы (сахара) в крови, маркера нейроэндокринных опухолей — выявляет повышение уровня данного фермента в крови.
  • Анализы крови на гормоны, которые способны вырабатывать опухоли поджелудочной железы, могут выявить повышение уровня в крови одного из гормонов:
    • соматостатин (гормон, тормозящий процесс секреции (производства) гормонов и ферментов поджелудочной железы);
    • инсулин (гормон, регулирующий обмен углеводов путем снижения уровня глюкозы в крови);
    • вазоинтестинальный пептид (ВИП) — гормон, обладающий сосудорасширяющим и гипотензивным (снижающим давление) действием, а также способствующий расслаблению мускулатуры желудка и снижению выработки в нем соляной кислоты (важнейшего компонента желудочного сока, участвующего в процессе переваривания);
    • глюкагон (гормон, способствующий образованию глюкозы в печени);
    • гастрин (гормон, стимулирующий желудочную секрецию (выработку желудочного сока)).
• Инструментальные данные. Применяются с целью визуализации (для того, чтобы увидеть) опухоли, оценки ее размеров, риска осложнений или их наличия.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости – неинвазивное (без проникновения через кожу или слизистые оболочки) исследование организма человека с помощью ультразвуковых волн.
  • Эндоскопическое ультразвуковое исследование (ЭУЗИ) – метод диагностики, используемый для оценки состояния стенки пищеварительного тракта и близлежащих органов. Исследование выполняется с помощью специального инструмента –  эндоскопа, на конце которого имеется оптический прибор и ультразвуковой датчик. ЭУЗИ через 12-перстную кишку может быть информативно при локализации (расположении) опухоли в поджелудочной железе и оценке наличия метастазов в лимфатических узлах. ЭУЗИ используется для выявления небольших опухолей 12-перстной кишки и поджелудочной железы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокоинформативный диагностический метод. Применяется, в основном, для выявления патологических (отсутствующих в норме) процессов в мягких тканях (мышцах, внутренних органах).
  • Компьютерная томография (КТ) — метод, позволяющий сканировать различные органы послойно с использованием рентгеновского излучения. Диагностическая функция аналогична таковой у МРТ.
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки – применяется для того, чтобы выявить наличие метастазов (новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы), патологий (отсутствующих в норме состояний) средостения (анатомического пространства в грудной полости, ограниченного спереди грудиной, а сзади позвоночником). 
  • Сцинтиграфия — метод, при котором в организм вводятся радиоактивные (испускающие ионизирующее — вызывающее образование заряженных частиц — излучение) вещества для получения изображения.
• Консультация онколога.

Выделяют хирургическое  и консервативное (безоперационное) лечение, а также химиотерапию (лечение опухоли с помощью токсичных (ядовитых) препаратов, губительно воздействующих на ее клетки).

• Наиболее эффективным методом лечения нейроэндокринных опухолей является  хирургическое (оперативное) лечение. Выделяют 2 вида  операций:
  • резекция (удаление поврежденной части органа),
  • эктомия (полное удаление органа, пораженного опухолью).

Выбор техники операции зависит от локализации (расположения) опухоли и ее размера.

• Помимо хирургического лечения, применяется химиотерапия – терапия цитостатическими препаратами (противоопухолевыми лекарственными средствами, вызывающими некроз (гибель) раковых клеток).
• Консервативное лечение эффективно только в сочетании с хирургическим и направлено на устранение симптомов.
  • Анальгетические (обезболивающие) и противорвотные препараты — применяются для устранения/облегчения боли, тошноты и рвоты.
  • Коррекция гликемии – поддержание оптимального уровня глюкозы (сахара) в крови, особенно важное значение имеет для нейроэндокринной опухолей поджелудочной железы.  
  • Гепатопротективная поддержка – фармакологическая (с помощью лекарственных препаратов) защита печени от повреждающих воздействий на ее клетки.
  • При нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы применяется заместительная терапия (медикаментозное лечение, направленное на возмещение утраченной или ослабленной экзокринной (выделительной) функции поджелудочной железы (выработки панкреатического сока – вещества, расщепляющего углеводы и жиры)). Заместительная терапия осуществляется с помощью микрокапсулированных ферментов (белков, расщепляющих питательные вещества (белки, жиры, углеводы) и заключенных в капсулы).
  • Антисекреторные препараты – применяются для снижения выработки желудочного сока.
  • Нутритивная поддержка пациента – введение в организм искусственных питательных смесей с лечебными целями.

• Метастазирование (образование новых очагов злокачественных клеток, переместившихся из органа, где опухоль возникла первоначально, в другие органы).
• В послеоперационном периоде вероятно возникновение фистул (патологических (отсутствующих в норме) отверстий) пораженных органов.
• Асцит.

Прогноз неблагоприятный в случае метастазирования опухоли.