Поражение желудочно кишечного тракта при склеродермии

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника

а) Терминология:

1. Синонимы:

• Прогрессивный системный склероз

2. Определение:

• Полисистемное заболевание мелких кровеносных сосудов и соединительной ткани неизвестной этиологии

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:

• Лучший диагностический критерий:

о Дилатация и атония тонкой кишки с наличием тесно прилежащих друг к другу складок и мешковидных выпячиваний с широким входом

• Другие общие признаки:

о Полисистемное заболевание с иммунными и воспалительными изменениями

о Характеризуется атрофией, фиброзом и склерозом кожи, кровеносных сосудов и органов

о Поражается кожа и паренхима многочисленных органов:

– ЖКТ, легкие, сердце, почки, нервная система

о Склеродермия желудочно-кишечного тракта:

– Поражение ЖКТ является вторым по частоте проявлением склеродермии после изменений кожи

– Чаще всего поражаются: пищевод > двенадцатиперстная кишка > аноректальная область > тонкая кишка > ободочная кишка

– Наиболее частая причина хронической псевдообструкции кишечника

о Склеродермия подразделяется на два типа:

– Диффузная склеродермия

– CREST-синдром (для которого характерно более доброкачественное течение)

о При диффузной склеродермии поражается кожа и внутренние органы:

– Выраженный интерстициальный легочный фиброз

– Чаще возникает органная недостаточность

– Заболевание ассоциировано с антителами к топоизомеразе (анти-Scl-70)

о CREST-синдром: менее выраженные изменения кожи и внутренних органов:

– Кальциноз кожи (Calcinosis)

– Рейно феномен (Raynaud phenomenon)

– Нарушение моторики пищевода (Esophageal dysmotility)

– Склеродактилия (Sclerodactyly)

– Телеангиэктазии (Telangiectasia)

2. Рентгенография (-скопия) при склеродермии кишечника:

• Эзофагография:

о Атония, отсутствие перистальтики в нижних 2/3 пищевода (где он образован гладкими мышцами)

о Легкая либо умеренно выраженная дилатация пищевода

о Зияние нижнего пищеводного сфинктера (ранняя находка)

о Язвы, фузиформная пептическая стриктура (рефлюкс-эзофагит):

– Рефлюкс предрасполагает к метаплазии Барретта (которая возникает в 40% случаев)

о Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы

• Рентгеноскопия верхних отделов ЖКТ:

о Дилатация и замедленное опорожнение желудка

• Исследование пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке:

о Выраженная дилатация тонкой кишки, особенно второй и третьей части двенадцатиперстной кишки, а также тощей кишки:

– Может формироваться «мегадуоденум»: дилатация усугубляется компрессией третьей части двенадцатиперстной кишки в месте прохождения брыжеечных сосудов

– Диагностические изменения аналогичны таковым при синдроме верхней брыжеечной артерии

о Патогномоничный признак: симптом «истощения» тонкой кишки:

– Дилатация просвета тощей кишки с наличием истонченных складок, тесно прилежащих друг к другу

– Обнаруживается в 60% случаев при псевдообструкции, обусловленной склеродермией

– Возникает вследствие атрофии мышц и неравномерного замещения продольных волокон коллагеном, а также интенсивного фиброза подслизистой оболочки

о Мешковидные выпячивания стенки с широким входом (истинные дивертикулы)

о Увеличение времени прохождения бариевой взвеси с ее задержкой в двенадцатиперстной и тонкой кишке до 24 часов

о Возможен пневматоз кишечника и пневмоперитонеум:

– В результате приема стероидных гормонов в сочетании с эффектом дилатации кишечника

о Возможна преходящая необструктивная инвагинация

• Бариевая клизма:

о Мешковидные выпячивания по краю поперечной и нисходящей ободочной кишки

о Выраженная дилатация (что может имитировать болезнь Гиршпрунга)

о Хроническая фаза: полное отсутствие гаустр:

– Что может симулировать изменения ободочной кишки, обусловленные приемом слабительных средств, либо хронический язвенный колит

о Стеркоркальные язвы (из-за задержки каловых масс в прямой и сигмовидной кишке)

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме, полученной во время исследования пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке, определяется дилатация двенадцатиперстной кишки с внезапным ее сужением в области, где она пересекает уровень позвоночного столба.

(Справа) На отсроченной рентгенограмме, выполненной этому же пациенту, бариевая взвесь визуализируется в ободочной кишке, которая принимает ни с чем не сравнимый вид из-за наличия мешковидных выпячиваний вдоль брыжеечного края, что отражает атрофические изменения стенки кишки, замещение ее коллагеном и фиброз.

в) Дифференциальная диагностика склеродермии кишечника:

1. Синдром верхней брыжеечной артерии (ВБА):

• Сдавливание третьей части двенадцатиперстной кишки между верхней брыжеечной артерией и аортой при уменьшении угла между этими сосудами может приводить к дилатации проксимальных отделов двенадцатиперстной кишки:

о Обычно обнаруживается у лиц астенического телосложения после быстрого снижения веса тела и уменьшения количества забрюшинного жира

о Вследствие длительного нахождения в постели, иммобилизации:

– Например, у пациентов с ожогами всего тела, у пациентов с иммобилизирующими «корсетами», спинальной травмой или после оперативных вмешательств

• Изменения при рентгеноскопии верхних отделов ЖКТ:

о Выраженная дилатация первой и второй части двенадцатиперстной кишки

о Вертикальный дефект наполнения линейной формы, в виде «тяжа», обусловленный внешним воздействием, в поперченной части двенадцатиперстной кишки при пересечении ею уровня позвоночного столба

о Выраженность обструкции становится меньше в положении пациента лежа на животе

• На КТ можно обнаружить третью часть двенадцатиперстной кишки, имеющую вид «клюва», сдавленную между аортой и верхней брыжеечной артерией

• Пациенты, страдающие склеродермией, обычно истощены; сдавливание двенадцатиперстной кишки верхней брыжеечной артерией может способствовать дилатации кишки

2. Целиакия:

• Глютеночувствительная энтеропатия

• Сегментарная дилатация тонкой кишки

• Избыточное количество жидкости в просвете кишки (флоккуляция бариевого контраста)

• Атрофия складок двенадцатиперстной и тощей кишки; относительная гипертрофия складок подвздошной кишки

• Преходящая инвагинация

3. Илеус:

• Диффузное расширение просвета кишечника:

о Возможно наличие воспалительного компонента (например, острый панкреатит)

• Складки тонкой кишки при илеусе обычно имеют нормальную ширину либо утолщены, в то время как при склеродермии они истончены и располагаются близко друг к другу

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме верхних отделов ЖКТ у мужчины 25 лет, страдающего склеродермией, определяется выраженная дилатация двенадцатиперстной кишки и ее внезапное сужение после пересечения уровня позвоночного столба. Поперечные складки тощей кишки истончены и примыкают друг к другу нетипично близко.

(Справа) На отсроченной рентгенограмме у этого же пациента бариевая взвесь визуализируется в ободочной кишке; определяется стойкая дилатация двенадцатиперстной кишки.

Лучевая диагностика склеродермии кишечника
(Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением, полученной у женщины 40 лет, визуализируются тонкие складки тонкой кишки, расположенные близко друг к другу; определяется дилатация просвета — классические признаки склеродермии и псевдообструкции.

(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки определяется дилатация тонкой кишки, которая выглядит «истощенной» из за тесно прилежащих друг к другу тонких складок, что является характерным признаком склеродермии. Также обратите внимание на другой типичный признак склеродермии — непропорциональное расширение двенадцатиперстной кишки.

г) Патология:

1. Общая характеристика склеродермии кишечника:

• Этиология:

о Неизвестна; аутоиммунный механизм, генетическая предрасположенность

о Заболевание может быть спровоцировано экзогенными агентами, например силикатами или L-триптофаном

о Иммунный механизм (отсроченная реакция гиперчувствительности):

– Повышение продукции цитокинов (ФНО-альфа или ИЛ-1) приводит к увеличению синтеза коллагена

– Повреждение сосудов и активация фибробластов

• Генные изменения:

о Диффузная форма: антитопоизомерные-1 антитела, ассоциированные с HLA-DR5

о Локальная форма: антицентромерные антитела, ассоциированные с HLA-DR1,4,5

• Ассоциированные патологические изменения:

о Системная красная волчанка, полимиозит, дерматомиозит о Стаз в тонкой кишке может способствовать развитию бактериальной инфекции:

– Что может утяжелять анемию и нарушение питания

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Нарушение гибкости пищевода в нижних (2/3) отделах (пищевод в виде «резинового шланга»)

• Истончение и изъязвление слизистой оболочки

• Дилатация петель тонкой кишки с наличием газа в просвете и мешковидных выпячиваний

3. Микроскопия:

• Периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация

• Раннее повреждение капилляров и артериол

• Атрофия и фрагментация гладких мышц, отложения коллагена и фиброз

Рентгенограмма, КТ при склеродермии кишечника
(Слева) На рентгенограмме, полученной при исследовании пассажа бариевой взвеси по тонкой кишке, визуализируются мешковидные выпячивания и патологически измененные складки тонкой кишки.

(Справа) На рентгенограмме («бариевая клизма») определяются мешковидные выпячивания поперечной ободочной кишки и отсутствие нормальной картины гаустр на протяжении практически всей ободочной кишки; все эти изменения обусловлены склеродермией.

д) Клинические особенности:

1. Проявления склеродермии кишечника:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Со стороны пищевода:

– Дисфагия, регургитация

– Чувство тяжести в эпигастрии и боль жгучего характера

о Со стороны двенадцатиперстной кишки:

– Тошнота, раннее насыщение

о Со стороны тонкой кишки:

– Боль в животе, вздутие

– Снижение веса, диарея, анемия

о Со стороны ободочной кишки:

– Длительная задержка стула

о Со стороны прямой кишки, ануса:

– Недержание кала

– Задержка каловых масс, стеркоркальные язвы

• Данные лабораторных методов исследования:

о Увеличение СОЭ

о Анемия, связанная с дефицитом железа, фолиевой кислоты, витамина В12
о Увеличение уровня антинуклеарных антител

2. Демография:

• Возраст:

о Дебют заболевания приходится на возраст 30-50 лет

• Пол:

о М:Ж=1:3

• Этническая принадлежность:

о Заболевание чаще встречается у афроамериканцев, чем у европейцев

• Эпидемиология:

о Заболеваемость: 14,1 на 1000000

о Распространенность: 19-75 на 100000 человек

3. Течение и прогноз:

• Осложнения:

о Пищевод Барретта → аденокарцинома

о Псевдообструкция кишечника

• Прогноз:

о При ограниченной форме заболевания, наличии антинуклеарных антител прогноз благоприятный

о При диффузной форме заболевания прогноз неблагоприятный при поражении почек, сердца и легких, возможно, также при поражении ЖКТ

4. Лечение склеродермии кишечника:

• Частый прием пищи мелкими порциями, возвышенное положение головного конца кровати

• Отказ от употребления чая и кофе

• Циметидин, ранитидин, омепразол

• Метоклопрамид, слабительные средства

• Для пациентов с тяжелой мальабсорбцией:

о Парентеральное питание

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:

• Поражение других органов

• Семейный анамнез на предмет коллагеновых заболеваний сосудов

2. Советы по интерпретации изображений:

• Выраженная в значительной степени дилатация и атония тонкой кишки с наличием тесно прилежащих друг к другу циркулярных складок и увеличение времени транзита

ж) Список использованной литературы:

1. Savarino Е et al: Gastrointestinal involvement in systemic sclerosis. Presse Med. 43(10 Pt 2):e279-91, 2014

2. Zapatier JA et al: Intestinal obstruction and pseudo-obstruction in patients with systemic sclerosis. Acta Gastroenterol Latinoam. 43(3):227-30, 2013

3. Balbir-Gurman A et al: Pneumatosis cystoides intestinalis in sderodermarelated conditions. Intern Med J. 42(3):323-9, 2012

4. Ohkubo H et al: An epidemiologic survey of chronic intestinal pseudoobstruction and evaluation of the newly proposed diagnostic criteria. Digestion. 86(1):12-9, 2012

5. Forbes A et al: Gastrointestinal complications: the most frequent internal complications of systemic sclerosis. Rheumatology (Oxford). 48 Suppl 3:iii36-9, 2009

6. Koh CE et al: The internal anal sphincter in systemic sclerosis. Dis Colon Rectum. 52(2):315-8, 2009

7. Domsic R et al: Gastrointestinal manifestations of systemic sclerosis. Dig Dis Sci. 53(5):1 163-74, 2008

8. Parodi A et al: Small intestinal bacterial overgrowth in patients suffering from scleroderma: clinical effectiveness of its eradication. Am J Gastroenterol 103(5):1257-62, 2008

9. Gregersen H et al: A new method for evaluation of intestinal muscle contraction properties: studies in normal subjects and in patients with systemic sclerosis. Neurogastroenterol Motil. 19(1):11 -9, 2007

10. Kudoh К et al: Gastrojejunostomy and duodenojejunostomy for megaduodenum in systemic sclerosis sine scleroderma: report of a case. Dig Dis Sci. 52(9):2257-60,2007

11. Lock G et al: Gastrointestinal manifestations of progressive systemic sclerosis. Am J Gastroenterol. 92(5):763-71, 1997

– Также рекомендуем “Лучевая диагностика ангиоэдемы (ангионевротического отека) кишечника”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.2.2020

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Склеродермия пищевода – одно из проявлений системной склеродермии – прогрессирующего заболевания, характеризующегося изменениями соединительной ткани с развитием склероза и облитерирующим поражением артериол. Системную склеродермию относят к группе диффузных болезней соединительной ткани.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины склеродермии пищевода

В этиологии, возможно, имеют значение генетические и инфекционные факторы. Провоцируют заболевание охлаждение, травмы, очаги хронических инфекций, непереносимость лекарственных препаратов, эндокринные изменения (например, после родов, в климактерическом периоде).

Патоморфологически склеродермия пищевода проявляется атрофией и склерозом слизистой оболочки, а также появлением язв.

Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Большое значение придается изменениям метаболизма кальция и соединительной ткани, иммунным и эндокринным (гиперпаратиреоидизм) нарушениям и поражениям микроциркуляторного русла.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Симптомы склеродермии пищевода

Болеют чаще женщины в возрасте 20-50 лет. Болезнь развивается обычно исподволь: появляются вазомоторные нарушения по типу болезни Рейно (симметричные приступообразные нарушения кровообращения в стопах и кистях с признаками вторичной гангрены; изредка аналогичные вазомоторные расстройства наблюдаются в области носа, ушной раковины, подбородка; при помощи капилляроскопии задолго до проявления болезни находят суженные капилляры и сильно изогнутые капиллярные петли; болеют преимущественно женщины), артралгии, плотный отек кожи, позже поражаются внутренние органы. Примерно в этот же период возникает и поражение ЖКТ, преимущественно пищевода, возникающее в половине случаев и проявляющееся нарушением глотания н изжогой.

Лечение склеродермии пищевода

Лечение склеродермии пищевода проводится длительно, годами, в основном амбулаторно. Из лекарственных средств применяют D-пеницилламин, кортикостероиды, производные аминохинолина (делагил н др.), сосудорасширяющие, нестероидные противовоспалительные средства, препараты, улучшающие микроциркуляцию. Местно используют диметилсулфоксид, гиалуронидазу.

Профилактика обострений системной склеродермии заключается в разумном закаливании организма, исключении провоцирующих факторов, систематическом наблюдении за больными для проведения поддерживающей терапии.

Прогноз склеродермии пищевода

Прогноз при остром и подостром течении чаще неблагоприятный, при хроническом – улучшается в зависимости от качества и регулярности лечения, профилактики обострений.

Источник

Системная склеродермия – диффузная патология соединительной ткани, для которой характерны фиброзно-склеротические изменения кожи, суставно-мышечного аппарата, внутренних органов и сосудов. Типичными признаками системной склеродермии служат синдром Рейно, уплотнение кожи, маскообразное лицо, телеангиэктазии, полимиозит, суставные контрактуры, изменения со стороны пищевода, сердца, легких, почек. Диагностика системной склеродермии основана на комплексе клинических данных, определении склеродермических аутоантител, биопсии кожи. Лечение включает антифиброзные, противовоспалительные, иммуносупрессивные, сосудистые средства, симптоматическую терапию.

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов. Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г. прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет. Системная склеродермия имеет медленно прогрессирующее течение, со временем приводящее к утрате трудоспособности.

Причины

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4+ и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Классификация

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Симптомы системной склеродермии

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Диагностика

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Лечение системной склеродермии

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет. Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Источник